Dziennik Ustaw - rok 2009 nr 140 poz. 1148

Lp.

Nazwa świadczenia gwarantowanego

Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych

Świadczeniobiorcy

Schemat podawania leku
w programie

Badania diagnostyczne wykonywane
w ramach programu

Świadczeniodawcy

1

LECZENIE RAKA PIERSI
(ICD-10 C 50)

1. Kryteria kwalifikacji

1. Leczenie zaawansowanego raka piersi z przerzutami

1. Leczenie zaawansowanego raka piersi

1. Tryb realizacji świadczenia:

trastuzumabum

1) Do leczenia adjuwantowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Zalecana początkowa dawka nasycająca trastuzumabu wynosi 4 mg/kg masy ciała. Następnie podaje się cotygodniową dawkę leku 2 mg/kg masy ciała, rozpoczynając po upływie tygodnia od podania dawki nasycającej.

1) Kwalifikacja:

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

a) badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR),

a) rozpoznanie histologiczne raka piersi,

2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna

b) nadekspresja receptora HER2 w komórkach raka (wynik /3+/ metodą IHC) lub amplifikacja genu HER2 (wynik /+/ metodą FISH),

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

c) zaawansowanie umożliwiające pierwotne leczenie chirurgiczne w stopniu I C(T1cN0), II (T0-2 N0 – 1) lub stopniu III A (T3 N1),

b) morfologia krwi z rozmazem,

1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy –równoważnik 2 etatów);

Alternatywnie zalecany jest poniższy schemat dawek nasycającej i podtrzymującej w monoterapii i leczeniu skojarzonym z paklitakselem, docetakselem lub inhibitorem aromatazy:

c) poziom kreatyniny,

d) poziom AIAT,

d) zaawansowanie umożliwiające leczenie chirurgiczne po zastosowaniu wstępnej chemioterapii i uzyskaniu możliwości chirurgicznego leczenia o założeniu doszczętnym w stopniu III A (T0-3 N2),

e) poziom AspaAT,

2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

f) poziom ALP,

g) stężenie bilirubiny,

h) USG jamy brzusznej,

i) RTG – klatki piersiowej lub badanie tomografii, komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny;

e) leczenie chirurgiczne o założeniu radykalnym polegające na:

Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3-tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 min.

– amputacji piersi oraz wycięciu pachowych węzłów chłonnych lub

4) dostęp do badań:

a) tomografii komputerowej,

– wycięciu guza z marginesem tkanek prawidłowych oraz pachowych węzłów chłonnych z następową radioterapią całej piersi (leczenie oszczędzające),

j) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

b) scyntygrafii,

c) ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca),

2. Leczenie adjuwantowe we wczesnym stadium raka piersi

k) EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca).

d) USG,

f) czynniki ryzyka nawrotu nowotworu wykazane na podstawie histologicznego badania materiału pooperacyjnego obejmujące:

e) RTG,

Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3-

f) EKG,

g) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

– obecność przerzutów w pachowych węzłach chłonnych dołu pachowego (cecha pN /+/) lub

2) Monitorowanie leczenia

Badanie przeprowadzane co 3

h) immunohistochemicznych

– największą średnicę guza powyżej 1 cm w przypadku nieobecności przerzutów w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN /-/),

tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 minut.

miesiące:

(receptory HER2, ER I PGR).

– morfologia krwi z rozmazem.

Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w odstępach 21 dniowych:

g) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %,

Jeżeli podanie leku z jakichś powodów spóźniło się o mniej niż 7 dni, należy podać jak najszybciej zwykłą dawkę leku (6 mg/kg) (nie czekając do następnego planowanego cyklu), a następnie należy podawać dawki podtrzymujące 6 mg/kg co 3 tygodnie, zgodnie z uprzednim planem leczenia.

a) poziom kreatyniny,

b) poziom AIAT,

c) poziom AspAT,

h) wykluczenie ciąży.

d) poziom ALP,

e) stężenie bilirubiny.

2) Do leczenia przerzutowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36, 45 tygodniu leczenia:

a) USG jamy brzusznej,

a) rozpoznanie: histologicznie udokumentowany rak piersi z przerzutami (IV),

b) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

Jeżeli podanie leku opóźniło się o więcej niż 7 dni, wtedy należy ponownie podać dawkę nasycającą (8 mg/kg przez około 90 minut), a następnie podawać kolejne podtrzymujące dawki leku (6 mg/kg) co 3 tygodnie od tego momentu.

b) udokumentowane niepowodzenie chemioterapii z użyciem antracyklin lub z przeciwwskazaniami do stosowania antracyklin (dla leczenia skojarzonego z lekiem o działaniu cytotoksycznym),

c) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

c) udokumentowane niepowodzenie leczenia z użyciem przynajmniej 2 schematów chemioterapii (antracykliny i taksoidy) dla monoterapii,

d) EKG.

Świadczeniobiorców z wczesnym rakiem piersi należy leczyć przez 1 rok lub do momentu nawrotu choroby.

Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowych – badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca).

d) udokumentowana nadekspresja receptora HER2 (3+ w badaniu immunohistochemicznym) lub amplifikacja genu HER2 (w badaniu FISH – fluorescencyjna hybrydyzacja in situ),

Lek podaje się w 90-minutowym wlewie dożylnym.

e) stan sprawności 0-2 według WHO,

Świadczeniobiorcy powinni być obserwowani przez co najmniej 6 godzin, od rozpoczęcia pierwszego wlewu i przez 2 godziny od rozpoczęcia kolejnych wlewów, pod kątem wystąpienia objawów takich jak: gorączka, dreszcze lub innych objawów związanych z wlewem dożylnym. Przerwanie wlewu może pomóc w kontrolowaniu tych objawów. Wlew może być wznowiony po zmniejszeniu nasilenia objawów. Jeżeli pierwsza dawka nasycająca była dobrze tolerowana, dawki kolejne mogą być podawane w 30-minutowym wlewie. Świadczeniodawca musi dysponować zestawem do udzielania pierwszej pomocy.

f) prawidłowe wskaźniki czynności nerek,

2. Leczenie adjuwantowe raka piersi

g) prawidłowe wskaźniki czynności wątroby – możliwość kwalifikowania świadczeniobiorców z umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz tzn. do trzykrotnego wzrostu aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych,

1) Kwalifikacja:

a) badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR),

h) prawidłowe wskaźniki czynności szpiku,

i) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %.

b) morfologia krwi z rozmazem,

c) poziom kreatyniny,

d) poziom AIAT,

e) poziom AspAT,

f) poziom ALP,

Nieuzasadnione jest włączenie świadczeniobiorców do leczenia trastuzumabem w ramach leczenia przerzutowego raka piersi, u których zastosowano ten lek w leczeniu adjuwantowego raka piersi.

g) stężenie bilirubiny,

h) USG jamy brzusznej,

i) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

2. Określenie czasu leczenia w programie

3. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem – 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby

Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem – 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby.

j) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

Czas leczenia przerzutowego raka piersi określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu.

k) EKG, badanie ECHO lub

3. Wyłączenie z programu:

MUGA (scyntygrafia bramkowana serca).

1) Leczenie adjuwantowe raka piersi:

a) rozpoznanie przewodowego raka przedinwazyjnego,

2) Monitorowanie leczenia

Badanie przeprowadzane co 3 miesiące: morfologia krwi z rozmazem.

b) zaawansowanie w stopniach I A i B oraz IIIB, III C i IV niewydolność serca (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA),

Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w odstępach 21 dniowych:

c) progresja choroby w trakcie stosowania leku wykazana na podstawie badania przedmiotowego lub badań obrazowych określonych opisem programu lub Innych badań wykonanych w zależności od sytuacji klinicznej,

a) poziom kreatyniny,

b) poziom AIAT,

c) poziom AspAT,

d) poziom ALP,

d) niestabilność hemodynamiczna w przebiegu choroby wieńcowej lub zastawkowej wady serca oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji klinicznych (np. wieloletnia lub niekontrolowana cukrzyca),

e) stężenie bilirubiny.

Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowych – badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca).

e) frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % wykazana w badaniu ECH lub MUGA,

f) niewydolność oddechowa związana z innymi chorobami współistniejącymi,

g) współistnienie innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy i podstawnokomórkowego raka skóry,

h) okres ciąży i karmienia piersią,

i) przeciwwskazania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwości na trastuzumab, białka mysie lub substancję pomocniczą.

2) Leczenie przerzutowego raka piersi:

a) wystąpienie objawów nadwrażliwości na trastuzumab,

b) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawów niewydolności krążenia,

c) stan sprawności 3-4 według WHO,

d) progresja choroby w trakcie stosowania leku:

– wystąpienie nowych zmian nowotworowych lub

– stwierdzenie progresji istniejących zmian – zwiększenie o przynajmniej 20 % najmniejszego wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych wymiarów w przypadku mnogich zmian,

e) niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz niekontrolowane nadciśnienie tętnicze,

f) ciąża.

2

LECZENIE RAKA JELITA GRUBEGO
(ICO-10 C 18, C 19, C 20)

1. Kryteria kwalifikacji

Irinotekan należy podawać zgodnie z poniższymi schematami dawkowania:

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z histologicznie udokumentowanym rakiem jelita grubego lub odbytnicy, lub nowotworem złośliwym zagięcia esiczo-odbytniczego, w stadium uogólnienia przy obecności

1) klirens kreatyniny;

1) ambulatoryjny;

2) poziom kreatyniny;

2) jednodniowy;

3) stężenie antygenu rakowo – płodowego (CEA) w surowicy krwi,

3) hospitalizacja.

1. Schemat CLF1 (irinotekan w dawce 180 mg/m² powierzchni ciała):

2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna

irinotecanum// fluorouracilum// calcii folinas*

przerzutów.

Dzień 1

4) ilość białych krwinek (WBC);

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

2. Określenie czasu leczenia w programie

irinotekan 180 mg/m² we wlewie 2 godzinnym

5) ilość czerwonych krwinek (RBC);

Czas leczenia raka jelita grubego określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu.

1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

+ 5-Fluorouracyl 400 mg/m² we wlewie typu bolus

6) poziom hemoglobiny (Hb);

3. Wyłączenie z programu

+ 5-Fluorouracyl 600 mg/m² we wlewie ciągłym 22 godzinnym

7) płytki kiwi (PLT);

2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

Z leczenia w ramach programu wyłączeni świadczeniobiorcy, u których stwierdzono:

8) odczyn Biernackiego (OB.);

+ folinian wapnia 200 mg/m² iv

1) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

9) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);

Dzień 2

3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny;

2) ciężkie zaburzenie czynności szpiku;

5-Fluorouracyl 400 mg/m² we wlewie typu bolus

3) niewydolność wątroby;

10) aminotransferaza alaninowa (AIAT),

4) dostęp do badań:

4) ciążę lub okres karmienia;

5) brak efektów leczenia (wyjaśnienie: progresja choroby po 12 tygodniach terapii);

+ 5-Fluorouracyl 600 mg/m² we wlewie ciągłym 22 godzinnym

11) elektrolity,

a) USG,

6) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku;

+ folinian wapnia 200 mg/m² iv

12) poziom bilirubiny;

b) tomografii komputerowej,

Schemat powtarzać co 14 dni. Cykl leczenia obejmuje 3 podania.

13) poziom fosfatazy zasadowej;

c) rezonansu magnetycznego,

7) objawy niewydolności krążenia czy ciężkiej biegunki;

2. Schemat CLF2 (Irinotekan w dawce 80 mg/m² powierzchni ciała):

14) próba tymolowa;

d) RTG,

15) badanie histologicznie jelita grubego;

e) kolonoskopii,

16) RTG klatki piersiowej;

f) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

8) stężenie bilirubiny wyniesie więcej niż 3 razy górna granica normy.

Dzień 1

h) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe).

17) USG jamy brzusznej.

irinotekan 80 mg/m2 iv

2. Monitorowanie leczenia:

Badanie przeprowadzane w każdym 91 dniu od podania pierwszej dawki leku:

+ 5-Fluorouracyl 500 mg/m² we wlewie 2 godzinnym

1) klirens kreatyniny;

+ 5-Fluorouracyl 1600–2600 mg/m² (średnio 2300 mg/m²) we wlewie ciągłym 24 godzinnym + folinian wapnia 500 mg/m² iv

2) poziom kreatyniny;

3) stężenie antygenu rakowo – płodowego (CEA) w surowicy krwi;

4) ilość białych krwinek (WBC);

5) ilość czerwonych krwinek (RBC);

6) poziom hemoglobiny (Hb);

Schemat powtarzać co 7 dni. przez 6 tygodni (w 7 tygodniu przerwa).

7) płytki krwi (PLT);

8) odczyn Biernackiego (OB.);

9) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);

10) aminotransferaza alaninowa (AIAT);

11) elektrolity;

12) poziom bilirubiny,

13) poziom fosfatazy zasadowej;

14) próba tymolowa;

15) RTG klatki piersiowej;

16) USG jamy brzusznej.

3

LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU
(ICD-10 C 71)

1. Kryteria kwalifikacji

Dawkowanie: 200 mg/m² powierzchni ciała.

1. Kwalifikacja

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia temozolomidem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Badania wynikające z kryteriów włączenia.

1) ambulatoryjny;

Lek podaje się przez 5 dni, po których następuje 23 dniowa przerwa.

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

temozolomidum

1) rozpoznanie: potwierdzony histologicznie glejak złośliwy GIII i GIV (glioblastoma multiforme lub astrocytoma anaplasticum);

2. Monitorowanie leczenia

Obejmuje ocenę odpowiedzi na leczenie (według skali WHO dla zmian mierzalnych) oraz stanu ogólnej sprawności, zapotrzebowania na kortykosteroidy (konieczność zwiększenia dawki kortykosteroidów jest jednym ze wskaźników braku skuteczności leczenia) i ocenę stanu neurologicznego.

2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna.

Dawka temozolomidu w cyklu dla świadczeniobiorcy o powierzchni ciała 1,75 m² wynosi 1750 mg

2) nawrót po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym lub radioterapii z udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgicznego i radioterapii oraz chemioterapii pochodnymi nitrozomocznika;

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców

1) lekarze:

Świadczeniobiorcy, u których wcześniej stosowano chemioterapię początkowa dawka wynosi 150 mg/m² powierzchni ciała na dobę i może być zwiększona do 200 mg/m² powierzchni ciała w kolejnym cyklu o ile całkowita liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi nie mniej 1,5 x 10⁹/l, a liczba płytek krwi jest nie mniej 100 x 10⁹.

lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

3) stan sprawności według WHO 0 – 2;

2) pielęgniarki:

4) zachowana prawidłowa czynność szpiku;

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

5) prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne);

6) wykluczona ciąża.

Po każdych kolejnych 2 cyklach leczenia należy wykonać następujące badania:

3) organizacja udzielania świadczeń:

oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracujące z oddziałem onkologicznym – minimum 6 godzin – 2 dni w tygodniu;

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

Leczenie temozolomidem prowadzone jest zwykle do 6 cykli, o ile wcześniej nie wystąpi progresja lub do wystąpienia nieakceptowanej toksyczności leczenia.

1) tomografia komputerowa;

2) RTG klp;

3) poziom hormonów kortykotropowych w surowicy;

3. Wyłączenie z programu:

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid;

4) dostęp do badań:

4) kreatynina;

a) tomografii komputerowej,

2) toksyczność według WHO powyżej lub równa 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku);

5) klirens kreatyniny;

b) rezonansu magnetycznego,

6) AspAT;

c) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

7) AIAT;

3) stan sprawności 3 – 4 według WHO;

8) morfologia krwi z rozmazem;

d) RTG,

4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania leku;

9) badanie neurologiczne przed każdym kolejnym cyklem leczenia.

e) EKG.

5) progresja choroby w trakcie stosowania leku.

4

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ
(ICD-10 C 92.1)
imatinibum

1. Kryteria kwalifikacji:

1. Imatinib

1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dorośli)

Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria:

1) dorośli

1. Tryb realizacji świadczenia:

Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przewlekłej PBSz wynosi 400 mg/dobę.

1) ambulatoryjny;

1) Kwalifikacja:

2) jednodniowy;

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

3) hospitalizacja.

1) w fazie przewlekłej:

Faza przewlekła jest definiowana jako stan, który spełnia wszystkie podane kryteria: liczba blastów we krwi i szpiku jest poniżej 15 %, liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest poniżej 20 %, a (liczba płytek jest powyżej 100 x 10⁹/l.

2. Dziedzina medycyny:

a) świadczeniobiorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia,

b) AspAT, AIAT,

hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca.

c) kreatynina,

d) bilirubina,

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

b) świadczeniobiorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

1) lekarze:

f) badania ogólne moczu,

lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

c) nowo zdiagnozowani – świeżo rozpoznana w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

W razie wydłużania czasu uzyskiwania remisji cytogenetycznej lub niewielkiego nawrotu cytogenetycznego możliwe jest przejściowe zwiększenie dawki

d) świadczeniobiorcy wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV

h) badanie cytogenetyczne krwi,

2) pielęgniarki:

pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy –

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR

stopień toksyczności według WHO),

imatinibu w fazie przewlekłej do 600 mg/dobę.

na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

równoważnik 2 etatów);

e) świadczeniobiorcy po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby;

k) USG wątroby i śledziony.

3) organizacja udzielania świadczeń:

Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przyspieszonej wynosi 600 mg/dobę.

2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem (dorośli)

oddział hematologiczny/hematologiczny dla dzieci lub poradnia hematologiczna/hematologiczna dla dzieci współpracujące z oddziałem hematologicznym – minimum 6 godzin – 2 dni w tygodniu;

2) w fazie przyspieszonej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu;

3) w fazie kryzy blastycznej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

Faza akceleracji jest definiowana jako stan, który spełnia którekolwiek z podanych kryteriów: odsetek blastów we krwi i szpiku jest większy bądź równy 15 % ale poniżej 30 %, liczba blastów i promielocytów we krwi i szpiku jest większa bądź równa 30 % (pod warunkiem, że liczba blastów jest mniejsza niż 30 %), liczba leukocytów zasadochłonnyoh we krwi obwodowej jest większa bądź równa 20 %, liczba płytek jest mniejsza niż 100 x 10⁹/l i jest nie związana z leczeniem.

Monitorowanie leczenia

2. Określenie czasu leczenia w programie

Raz w miesiącu (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia,

4) dostęp do badań:

a) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, FAG),

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) cytogenetycznych szpiku/krwi obwodowej,

3. Wyłączenie z programu:

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib;

b) AspAT, AIAT,

c) molekularnych RT-PCR szpiku/krwi obwodowej,

c) kreatynina,

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminoltansferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

d) bilirubina,

d) USG,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

e) RTG.

f) badania ogólne moczu.

W fazie akceleracji zwiększenie dawki do 800 mg/dobę (podawanych w dwóch dawkach po 400 mg) może nastąpić w następujących przypadkach:

Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni):

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

– badanie cylogenetyczne szpiku.

a) postęp choroby,

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenie,

Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej):

5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy;

– badanie ilościowe PCR.

c) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej.

Co 365 dni:

6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30 % odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym;

– badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL

Zalecane dawkowanie imatinibu w fazie kryzy blastycznej wynosi 800 mg/dobę.

Co 90 dni:

– USG jamy brzusznej.

Kryza blastyczna jest definiowana jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30 %.

3. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dzieci)

1) Kwalifikacja:

7) toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 – która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

2) dzieci:

Dawkowanie u dzieci należy ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m² pc.)

b) AspAT, AIAT,

c) kreatynina,

U dzieci w fazie przewlekłej i fazach zaawansowanych zaleca się dawkę 340 mg/m² pc. na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg).

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

Produkt można podawać w postaci

jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części –jedną podawaną rano i drugą wieczorem.

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytopenia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m² pc do 570 mg/m² pc na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg) w następujących przypadkach:

k) USG wątroby i śledziony.

2) Monitorowanie leczenia

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

a) postęp choroby (na każdym jej etapie);

b) AspAT, AIAT,

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu.

c) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia;

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni:

d) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej

– badanie ilościowe PCR (BCR-ABL/ABL ratio).

Co 90 dni:

– badanie cytogenetyczne szpiku.

Co 180 dni:

– badanie histologiczne szpiku.

Co 90 dni:

– USG jamy brzusznej.

dasatinibum

1. Kryteria kwalifikacji:

2. Dazatynib

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

Do leczenia dazatynibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Zalecana dawka początkowa produktu w przewlekłej fazie PBSz wynosi 100 mg raz na dobę, podawane doustnie o tej samej porze rano lub wieczorem.

1) Kwalifikacja:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

1) rozpoznanie: przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR– ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+);

b) AspAT, AIAT,

W fazie akceleracji i w kryzie blastycznej – zalecana dawka wynosi 70 mg dwa razy na dobę, podawane doustnie rano i wieczorem. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy dawkę leku zmniejszyć do 80 mg na dobę, podawanych w schemacie 2 razy 40 mg dazatynibu na dobę.

c) kreatynina,

2) wiek: powyżej 18 roku życia;

d) bilirubina,

3) stan ogólny według WHO 0-2;

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

4) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

f) badania ogólne moczu,

a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315I,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

c) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia,

k) USG wątroby i śledziony.

d) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub

2) Monitorowanie leczenia

cytogenetyczną,

Pierwsze 2 miesiące leczenia – co 7 dni, następnie co 30 dni (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

e) ze stwierdzoną progresją choroby,

f) nietolerujący imatinibu,

g) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną;

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AIAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

5) świadczeniobiorcy w fazie przyspieszonej. którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib;

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu.

Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni, a w przypadku braku remisji hematologicznej również po 90 dniach):

6) świadczeniobiorcy w fazie kryzy blastycznej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.

– badanie cytogenetyczne szpiku.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej):

– badanie ilościowe PCR.

Co 365 dni:

3. Wyłączenie z programu:

– badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na dazatynib;

Co 90 dni:

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych i (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-kratny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

– USG jamy brzusznej.

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy ;

6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30 % odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym;

7) toksyczność hematologiczna lub

pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 – która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.

5

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMO­WEGO (GIST) (ICD-10 według opisu programu)

1. Kryteria kwalifikacji

Lek podaje się w dawce 400 mg/dobę.

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) badanie biochemiczne krwi z uwzględnieniem aktywności transaminaz wątrobowych, stężenia bilirubiny;

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

1) rozpoznanie: histologicznie potwierdzony guz przewodu pokarmowego (GIST);

3) hospitalizacja.

2) udokumentowana badaniem immunohistochemicznym ekspresja antygenu CD117;

2) aktywności fosfatazy zasadowej;

2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna.

3) morfologia krwi z rozmazem,

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

3) potwierdzone w badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej, nieoperacyjne nawroty guzów po leczeniu chirurgicznym w postaci mnogich przerzutów do wątroby lub rozsiew śródotrzewnowy;

4) badanie ogólne;

5) tomografia komputerowa.

1) lekarze:

lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

imatinib

2. Monitorowanie leczenia

Badania kontrolne należy przeprowadzać podczas każdej wizyty świadczeniobiorcy – nie rzadziej niż raz na 4 tygodnie;

2) pielęgniarki:

4) wiek: powyżej 18 roku życia;

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

5) stan ogólny według skali WHO 0-1;

6) prawidłowe wyniki badań czynności wątroby i nerek.

1) podstawowe badanie biochemiczne (z uwzględnieniem aktywności aminotransferaz wątrobowych, stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy zasadowej);

2. Określenie czasu leczenia w programie

3) organizacja udzielania świadczeń

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracująca z oddziałem onkologicznym – minimum 6 godzin – 2 dni w tygodniu;

3. Wyłączenie z programu:

2) morfologia krwi z rozmazem;

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatinib;

3) badanie ogólne;

4) dostęp do badań:

4) tomografia komputerowa (badanie TK należy wykonywać co 2 miesiące w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia i następnie co 3 miesiące).

a) tomografii komputerowej,

2) progresja choroby w trakcie stosowania leku;

b) RTG,

3) brak skuteczności po 3 miesiącach stosowania leku;

c) USG

d) EKG

4) toksyczność według skali WHO większa bądź równa 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, ciężka niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość);

e) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

f) histopatologicznych,

g) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-117).

5) stan sprawności 2 – 4 według WHO.

6

LECZENIE CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH (ICD-10 C 82, C 83)

1. Kryteria kwalifikacji

1. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m² pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego raz w tygodniu, przez 4 tygodnie.

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia rytuksymabem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) morfologia krwi z rozmazem;

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

2) dehydrogenaza mleczanowa w surowicy;

3) hospitalizacja.

1) potwierdzony histologicznie chłoniak złośliwy typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, a w przypadku zastosowania monoterapii – oporność na chemioterapię bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapii lub

3) beta-2 mikroglobulina;

2. Dziedzina medycyny: hematologia, onkologia kliniczna.

rituximabum

4) gammaglutamylo­transpeptydaza (GGTP);

U świadczeniobiorców na nieziarnicze chłoniaki grudkowe w fazie nawrotu lub oporności na leczenie, u których uzyskano odpowiedź na leczenie indukcyjne po zastosowaniu chemioterapii bez lub z rytuksymabem wynosi 375 mg/m² powierzchni ciała raz na 3 miesiące do czasu progresji choroby lub przez maksymalnie okres dwóch lat.

5) fosfataza zasadowa (AP);

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

6) transaminazy (AspAT, AIAT);

2) potwierdzony histologicznie chłoniak nieziarniczy rozlany z dużych komórek B, z udokumentowaną w badaniu obecnością antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka;

1) lekarze:

7) bilirubina całkowita;

lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

8) poziom kwasu moczowego;

9) poziom kreatyniny;

3) wiek: powyżej 18 roku życia;

10) wapń;

2) pielęgniarki:

4) stan ogólny według WHO 0-2;

11) fosfor;

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

5) wyrównana niewydolność krążenia lub niewydolność wieńcowa (jeżeli występują);

12) proteinogram;

13) pobranie węzła chłonnego bądź wycinka zmienionej tkanki metodą biopsji chirurgicznej;

6) dobrze kontrolowane nadciśnienie tętnicze (jeżeli występuje).

2. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m² pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu z chemioterapią co 21 dni – 8 podań.

3) organizacja udzielania świadczeń:

oddział hematologiczny lub onkologiczny;

2. Określenie czasu leczenia w programie

14) badanie histologiczne wycinka;

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu.

4) dostęp do badań:

15) badanie na obecność antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka;

a) USG,

b) tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego,

3. Wyłączenie z programu:

c) RTG,

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na rytuksymab, którykolwiek ze składników preparatu lub na białka mysie;

U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego rozlanego z dużych komórek B, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m² pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu ze schematem CHOP co 21 dni – 8 podań.

16) radiografia klatki piersiowej;

d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

17) RTG przewodu, pokarmowego (w przypadku objawów klinicznych);

e) EKG,

2) toksyczność według WHO powyżej 3;

f) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-20),

3) stan sprawności 3 – 4 według WHO;

4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania;

g) histopatologicznych.

18) tomografia komputerowa głowy;

5) progresja lub nawrót choroby w okresie 6 miesięcy przy leczeniu rytuksymabem;

19) tomografia komputerowa klatki piersiowej i szyi;

6) niewydolność serca w IV klasie według NYHA;

20) tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy;

7) czynne ciężkie zakażenie;

8) ciąża.

21) MR (diagnostyka zmian w kanale kręgowym, głowie i tkankach miękkich);

22) USG w diagnostyce ewentualnych zmian jamy brzusznej, tkanek miękkich, tarczycy, jąder i serca'

23) endosonografia (EUS) w diagnostyce chłoniaków żołądka.

Badania stosownie do wskazań lekarskich podczas diagnostyki chłoniaka w danej lokalizacji.

2. Monitorowanie leczenia

Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) poziom kreatyniny;

3) poziom kwasu moczowego;

4) poziom aktywności aminotransferaz;

5) fosfataza alkaliczna;

6) bilirubina.

Badania należy przeprowadzać przed rozpoczęciem kolejnego cyklu leczenia lub w przypadku progresji choroby: EKG.

Po 3 lub 4 cyklu leczenia oraz po 8 cyklach (odpowiednio do ilości cykli w zastosowanym schemacie leczenia): TK lub rezonans magnetyczny zmiany mierzalnej.

7

LECZENIE NADPŁYTKOWO­ŚCI SAMOISTNEJ (ICD-10 D 75.2)

1. Kryteria kwalifikacji:

Leczenie należy rozpoczynać od dawki 0,5 mg/dobę (1 kaps.) przez pierwszy tydzień, a następnie dawkę należy zwiększać co tydzień o 0,5 mg/dobę, aż do uzyskania normalizacji liczby płytek lub obniżenia ich liczby poniżej 600 G/l lub o 50 % w stosunku od stanu wyjściowego

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria;

1) morfologia krwi;

1) ambulatoryjny;

2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych;

2) jednodniowy;

1) rozpoznana nadpłytkowość samoistna;

3) hospitalizacja.

2) wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowości;

3) oznaczenie stężenia kreatyniny we krwi;

2. Dziedzina medycyny: hematologia.

3) stwierdzona toksyczność hydroksymocznika (udokumentowany III stopień toksyczności według WHO);

anagrelidum

4) badanie podmiotowe i przedmiotowe;

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

4) stwierdzona niedostateczna reakcja na hydroksymocznik;

5) EKG.

1) lekarze:

Terapię należy kontynuować przy użyciu minimalnej skutecznej dawki zabezpieczającej świadczeniobiorcę, kontrolując liczbę płytek krwi co 4 tygodnie.

lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

5) liczba płytek krwi powyżej 1 500 G/l (co najmniej 2 badania w odstępie 1 tygodnia), nawet jeżeli świadczeniobiorca nie ma objawów klinicznych;

2. Monitorowanie leczenia:

1) morfologia krwi – oznaczenie liczby płytek krwi przynajmniej raz na 4 tygodnie;

2) pielęgniarki:

pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

6) liczba płytek 600 – 1 500 G/l (jeśli liczba płytek w okresie 2 miesięcy zwiększyła się powyżej 300 G/l albo występują objawy, które można wiązać z nadpłytkowością, względnie świadczeniobiorca miał w przeszłości powikłania zakrzepowe lub krwotoczne).

2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych raz na 12 tygodni;

3) organizacja udzielania świadczeń:

3) oznaczenie Klirens kreatyniny raz na 4 tygodnie;

oddział hematologiczny lub poradnia hematologiczna współpracująca z oddziałem hematologicznym – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

4) badanie podmiotowe i przedmiotowe raz na 4 tygodnie;

2. Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

5) EKG raz na 4 tygodnie.

4) dostęp do badań:

a) USG,

b) RTG,

3. Wyłączenie z programu:

c) laboratoryjnych, (biochemiczne, morfologia krwi z

1) nadwrażliwość na anagrelid lub którąkolwiek

substancję pomocniczą;

rozmazem),

2) niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4;

d) EKG.

3) niestabilna choroba wieńcowa;

4) klirens kreatyniny poniżej 30 ml/min;

5) aktywność aminotransferaz 5 razy większa od normy i wyższa,

6) brak efektu terapeutycznego po 4 tygodniach leczenia;

7) wystąpienie działań niepożądanych wymagające przerwania terapii;

8) nietolerancja laktozy;

9) ciąża.

8

LECZENIE PRZEDWCZE­SNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI

1. Kryteria kwalifikacji

1. Leuprorelina

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Co 4 tygodnie podskórnie lub domięśniowo. Jeśli nie osiągnięto zahamowania wydzielania hormonów, dawkę leku należy stopniowo zwiększać o 3,75 mg, co 4 tygodnie. Dawka ta stanowić będzie dawkę podtrzymującą.

1) stężenie β-gonadotropiny kosmówkowej (β-HCG);

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

(ICD-10 E 22.8)

2) stężenie estradiolu;

3) hospitalizacja.

leuprorelinum lub triptorelinum

1) przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 roku życia, u chłopców poniżej 10 roku życia) ustalone na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania klinicznego;

3) stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu,

2. Dziedzina medycyny: endokrynologia dziecięca.

4) stężenie 17– hydroksyprogesteronu;

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

5) stężenie testosteronu;

Każdorazowo należy zmienić miejsce wstrzyknięcia (skóra brzucha, pośladki, udo).

6) test stymulacyjny na wydzielanie LH i FSO;

1) lekarze:

2) wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i niskim przewidywanym wzrostem docelowym.

lekarze specjaliści endokrynologii (równoważnik 2 etatów);

7) stężenie luteotropiny;

8) stężenie folikulotropiny;

1) masa ciała do 25 kg, dawka 3,75 mg x 2, liczba wstrzyknięć 1, dawka całkowita 7,5 mg;

9) stężenie protaktyny;

2) pielęgniarki:

2. Określenie czasu leczenia w programie

10) profil steroidów w moczu (w zależności od potrzeby w określonych przypadkach);

pielęgniarki (równoważnik 2 etatów);

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3) organizacja udzielania świadczeń

2) masa ciała większa niż 25 do 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 3, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 11,25 mg;

11) badanie RTG lewej dłoni i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego;

oddział pediatryczny o profilu endokrynologicznym lub oddział endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia endokrynologiczna dla dzieci – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

3. Wyłączenie z programu:

1) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę wieku chronologicznego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego;

3) masa ciała większa niż 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 4, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 15 mg.

12) badanie USG narządów miednicy i nadnerczy;

2) stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13 lat;

13) badanie tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny głowy (układu podwzgórzowo-przysadkowego), w celu wykluczenia guza wewnątrzczaszkowego;

4) dostęp do badań:

a) tomografii komputerowej,

3) zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu prepubertalnego (4 cm na rok).

2. Triptorelina

b) RTG,

c) USG,

U dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg zazwyczaj podaje się domięśniowo połowę zawartości ampułki 3,75 mg co 21 dni. U dzieci o masie ciała przekraczającej 20 kg zazwyczaj podaje się zawartość 1 ampułki 3,75 mg co 28 dni.

d) EKG

e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).

14) pomiar wzrostu i masy ciała, należy określić dotychczasowy przebieg wzrastania, dokonać oceny wzrostu rodziców. obliczyć wzrost docelowy dziecka;

15) należy ocenić obecność cech płciowych i stadium dojrzewania płciowego według skali Tannera-

Marshalla.

2. Monitorowanie leczenia

Po 2 miesiącach od rozpoczęcia leczenia lub po zmianie dawkowania:

1) wykonać test stymulacji GNRH;

2) oznaczyć stężenie steroidowych hormonów płciowych;

3) oznaczyć występowanie cech płciowych według skali Tannera-Marschalla.

Co 6 miesięcy należy wykonać:

1) oznaczenie hormonów badanych przy kwalifikacji do programu;

2) badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego.

9

LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

1. Kryteria kwalifikacji:

Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,6-0,8 g/kg m.c. we wlewie iv. w celu znormalizowania poziomu stężenia IgG w surowicy (dawka może być podzielona na dwa wlewy w odstępie 24 godzin).

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) morfologia krwi z rozmazem;

1) ambulatoryjny;

2) AIAT;

2) jednodniowy;

1) rozpoznanie pierwotnych zaburzeń odporności – według definicji WHO (World Health Organization): report on Primary Immunodeficiences, Clinical and Experimental Immunology, Vol. 99 (Suppl.1), 1995;

3) AspAT;

3) hospitalizacja.

4) oznaczanie subpopulacji limfocytów;

5) oznaczanie poziomu immunoglobulin;

2. Dziedzina medycyny: pediatria, immunologia kliniczna.

(ICD-10 (D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5, D80.6, D80.8, D80.9; D81 w całości; D82 w tym: D82.0, D82.1, D82.3, D82.8, D82.9; D83 w tym: D83.0, D83.1, D83.3, D83.8, D83.9; D89)

Kontynuacja leczenia substytucyjnego wlewami w dawce 0,4 g/kg m. c. w odstępach 4 tygodniowych. Dawkowanie zależne od stanu zdrowia świadczeniobiorcy nie większe niż 0,6-0,8 g/kg m.c,. natomiast w przypadku kontynuacji leczenia do 0,4 g na kg m.c.

6) proteinogram;

2) wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności;

7) badanie czynności fagocytarnych;

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

3) stężenie IgG poniżej 400 mg/dl jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii substytucyjnej.

8) badanie ekspresji cząstek adhezyjnych.

1) lekarze:

lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

W przypadku preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego: badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV) – przed włączeniem leczenia.

2. Określenie czasu leczenia w programie:

2) pielęgniarki:

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

W przypadku postaci farmaceutycznej do podań podskórnych 1,6 g preparat powinien umożliwić osiągnięcie stałego poziomu IgG. Świadczeniobiorca może wymagać podania dawki nasycającej co najmniej 0,2 do 0,5 g/kg m.c. w okresie tygodnia (0,1 do 0,15 g/kg masy ciała w okresie jednego dnia). Po osiągnięciu stałego poziomu skumulowanej dawki miesięcznej rzędu 0,4 do 0,8 g/kg m.c. należy oznaczyć stężenia minimalne w

3. Wyłączenie z programu:

3) organizacja udzielania świadczeń

1) nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu;

2. Monitorowanie leczenia

oddział pediatryczny lub immunologii klinicznej dla dzieci lub poradnia immunologiczna dla dzieci – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

immunoglobulinum

2) izolowany niedobór IgA z występowaniem przeciwciał przeciwko IgA.

1) Immunoglobuliny dożylne

Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania co 4 tyg.:

4) dostęp do badań:

a) USG,

a) morfologia krwi z rozmazem,

b) RTG,

b) AIAT,

c) EKG,

c) AspAT.

d) laboratoryjnych (biochemiczne,

celu dostosowania dawek i odstępu pomiędzy dawkami.

Raz na 3 miesiące (przed podaniem immunoglobulin); w przypadku braku komplikacji – raz na pół roku; w przypadku wskazań dodatkowo:

hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).

Dawkowanie preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego

Podskórne preparaty gammaglobulin wydawane są przez szpital (Poradnia Immunologii Klinicznej) do domu.

a) IgA w surowicy krwi,

b) IgM w surowicy krwi;

c) oznaczanie stężenia immunoglobulin IgG w surowicy krwi.

Świadczeniobiorca samodzielnie lub z pomocą podaje je przez pompę infuzyjną 1 raz w tygodniu.

Raz na 6 miesięcy:

– USG jamy brzusznej.

Sumaryczna miesięczna dawka odpowiada dawkom preparatów dożylnych. Świadczeniobiorca przetacza sobie ¼ dawki miesięcznej.

2) Immunoglobuliny podskórne

Badania kontrolne są wykonywane standardowo co 4-6 miesięcy:

1 ampułka preparatu podskórnego zawiera 1,6 g 16 % preparatu gammaglobulin.

a) badania efektywności leczenia (stężenie IgG i/ lub podklas),

Preparaty mogą być przetaczane od 12-go roku życia.

b) morfologia krwi z rozmazem,

c) AIAT,

d) AspAT.

Raz na 6 miesięcy:

– USG jamy brzusznej.

Raz na rok:

– badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV).

10

LECZENIE DYSTONII OGNISKOWYCH I POŁOWICZEGO KURCZU TWARZY

1. Kryteria kwalifikacji:

Preparat toksyny botulinowej:

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1. Botulinum A toxin a 500j. (Dysport):

1) morfologia krwi z rozmazem;

1) ambulatoryjny;

2) poziom miedzi;

2) jednodniowy;

Kręcz karku 500 –1000 j.m.

3) poziom ceruloplazminy;

3) hospitalizacja-

1) komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej:

Kurcz powiek 100 – 250 j.m.

4) RTG kręgosłupa szyjnego;

Połowiczy kurcz twarzy 50 –125 j.m.

5) tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

2. Dziedzina medycyny: neurologia, rehabilitacja.

Dystonia krtaniowa 40 – 80 j.m.

(ICD-10 G24.3, G24.5, G24.4, G51.3, G24.8, G 24.4)

Dystonia twarzy 100-400 j,m.

Warunki wymagane:

a) w kręczu karku u świadczeniobiorców poniżej 50 roku życia – badanie TK/MRI głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub ceruloplazminy, ocena przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej,

2. Botulinum A toxin a 100j. (Botox):

RTG kręgosłupa szyjnego – w przypadku leczenia świadczeniobiorców z kręczem karku. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wykonywane u świadczeniobiorców z kręczem karku lub połowicznym kurczu twarzy.

1) lekarze:

lekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji ogólnej lub lekarze rehabilitacji medycznej lub lekarze specjaliści chirurgii ortopedycznej lub chirurgii urazowo-ortopedycznej lub ortopedii i traumatologii lub ortopedii i traumatologii narządu ruchu z doświadczeniem w prowadzeniu leczenia toksyną botulinową (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

Kręcz karku 100 – 200 j.m.

Kurcz powiek 20 – 50 j.m.

botulinum toxinum typus a

Połowiczy kurcz twarzy 10 – 25 j.m.

b) w kurczu powiek – w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią (próba nużliwości mięśni),

Dystonia krtaniowa 10 – 20 j.m.

Dystonia twarzy 20-80 j.m.

c) w połowicznym kurczu twarzy – badanie TK lub MRI głowy;

3. Botulinum A toxin a 100j. (Xeomin)

2. Monitorowanie leczenia

2) wykluczenie miastenii i zespołu miastenicznego na podstawie wywiadu i badania neurologicznego (wykonanie dodatkowych badań jedynie w uzasadnionych przypadkach);

Kręcz karku 100 – 200 j.m.

EMG – badanie przeprowadzane w niektórych przypadkach zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny

Kurcz powiek 20 – 50 j.m.

2) pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy – równoważnik 1 etatu);

Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego świadczeniobiorcy, maksymalnie

3) brak objawów uogólnionego zakażenia;

3) organizacja udzielania świadczeń:

4) wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania;

razy w okresie roku.

botulinowej przy pomocy badania EMG).

oddział neurologii/ortopedii/rehabilitacji lub poradnia neurologiczna/ortopedyczna/rehabilitacyjna – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

5) wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu.

4) dostęp do badań:

a) TK lub MR,

b) EMG,

c) RTG,

3. Wyłączenie z programu:

d) USG,

1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku;

e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).

2) powstanie oporności na lek;

3) stwierdzenie miastenii lub zespołu miastenicznego;

4) objawy uogólnionego zakażenia;

5) zapalenie okolicy miejsca podania;

6) ciąża;

7) przyjmowanie leków hamujących transmisję nerwowo-mięśniową (np. aminoglikozydy).

11

LECZENIE SPASTYCZ­NOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM

1. Kryteria kwalifikacji:

1. Dysport

1. Kwalifikacja

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Dawka całkowita leku, to 30 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza.

Morfologia krwi z rozmazem.

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

2. Monitorowanie leczenia:

3) hospitalizacja.

1) potwierdzone rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącą spastycznością ogniskową, np. stopa końsko-szpotawa, nadmierne zgięcie w stawach kolanowych;

EMG – badanie przeprowadzane zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG).

2. Dziedzina medycyny: neurologia dziecięca, rehabilitacja.

(ICD-10 G 80) botulinum toxinum typus a

2. Botox

Dawka całkowita leku to 6 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

2) wiek 2-17 lat.

1) lekarze:

2. Określenie czasu leczenia w programie:

W niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.

lekarze specjaliści neurologii lub specjalistów rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu.

2) pielęgniarki:

3. Wyłączenie z programu:

pielęgniarki (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku;

2) powstanie oporności na leczenie;

3) organizacja udzielania świadczeń:

3) myastenia gravis;

oddział dla dzieci neurologii /ortopedii /pediatrii/rehabilitacji lub poradnia dla dzieci neurologiczna /ortopedyczna/pediatryczna/rehabilitacji – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

4) objawy uogólnionego zakażenia;

5) zapalenie okolicy miejsca podania;

6) ciąża.

4) dostęp do badań:

a) EMG,

b) RTG,

c) USG,

d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem).

12

LECZENIE STWARDNIE­

1. Kryteria kwalifikacji:

1. Interferon beta:

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

1) Do leczenia interferonem beta w ramach programu

1) interferon beta-1b: 0,25

1) badania biochemiczne w tym

1) ambulatoryjny;

NIA ROZSIANEGO (ICD-10 G35)

kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

mg sc. co drugi dzień;

oceniające funkcję nerek, wątroby, TSH;

2) jednodniowy;

2) interferon beta-1 a: 22ug, 44ug sc, lub 30ug im. w zależności od tolerancji raz lub 3 razy w tygodniu (dawkowanie zależy od rodzaju preparatu).

3) hospitalizacja.

a) wiek powyżej 16 roku życia,

2) badanie ogólne moczu;

interferonum beta lub glatirameri acetas

b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego – poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną – przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat;

3) morfologia krwi z rozmazem;

2. Dziedzina medycyny: neurologia.

4) rezonans magnetyczny;

5) wzrokowe potencjały wywołane (WPW), jeśli wymagane podczas ustalania rozpoznania;

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców

1) lekarze:

lekarze specjaliści neurologii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

c) rozpoznanie postaci rzutowej SM – oparte na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym,

2. Octan glatirameru

Zalecane dawkowanie wynosi 20 mg octanu glatirameru we wstrzyknięciu podskórnym, raz na dobę.

6) w przypadkach wątpliwych wskazane badanie białka oligoklonalnego IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym.

2) pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy – równoważnik 1 etatu);

d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji,

e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką świadczeniobiorcy.

2. Monitorowanie leczenia:

3) organizacja udzielania świadczeń

1) badania laboratoryjne, o których mowa w ust. 1, przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, kontrola co 3 miesiące, następnie co 6 miesięcy;

oddział neurologii lub poradnia neurologiczna – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

2) Do leczenia octanem glatirameru w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

4) dostęp do badań:

2) rezonans magnetyczny – po 12 i 24 miesiącach leczenia.

a) rezonansu magnetycznego,

a) wiek powyżej 18 roku życia,

b) potencjały wywołane (wpw),

b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego – poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną – przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat

c) oligoklonalne Ig w płynie mózgowo-rdzeniowym.

c) rozpoznanie postaci rzutowej SM – oparte na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym,

d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji,

e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką świadczeniobiorcę.

Leczenie octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia pierwotnych przeciwwskazań dla stosowania interferonów beta (punkt A) po uprzedniej kwalifikacji do leczenia, natomiast w przypadku niepowodzenia lub nietolerancji interferonów beta (punkt B lub C) – bez konieczności ponownej kwalifikacji świadczeniobiorcy.

3) Przeciwwskazania do stosowania interferonów beta:

a) pierwotne przeciwwskazania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskazań):

– nadwrażliwość na interferon,

– współtowarzysząca inna postać choroby,

– zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy),

– zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),

– depresja nie poddająca się leczeniu,

– padaczka,

– przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku,

b) niepowodzenie w leczeniu interferonem beta (zgodnie z pkt 3 a),

c) nietolerancja interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych):

– ostre reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny, skurcz oskrzeli, pokrzywka),

– wzrost poziomu transaminaz (AspAT, AIAT powyżej 2 x GGN) lub kliniczne objawy niewydolności wątroby,

– wystąpienie leukopenii (poniżej 3000), trombocytopenii, niedokrwistości,

– objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze, padaczka,

– wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreozy),

– wieloogniskowe zmiany skórne.

4) Punktowy system kwalifikacji do leczenia stwardnienia rozsianego interferonem beta:

a) wiek świadczeniobiorcy

16 (18*) – 40 lat

6 pkt

40 – 60 lat

3 pkt

powyżej 60 lat

1 pkt

* w przypadku octanu glatirameru

b) czas trwania choroby

0 – 3 lat

6 pkt

3 – 6 lat

3 pkt

6 – 10 lat

2 pkt

powyżej 10 lat

1 pkt

c) postać choroby

rzutowa bez objawów ubytkowych

5 pkt

d) liczba rzutów choroby w ostatnim roku

3 – 5 rok

5 pkt

1 – 2 /rok

4 pkt

6 – 7 /rok

2 pkt

rzadziej niż 1/ rok

1 pkt

częściej niż 7/ rok

0 pkt

e) stan neurologiczny w okresie międzyrzutowym (przy rozpoczynaniu leczenia) – objawy nieznacznie upośledzające układu ruchu (świadczeniobiorca samodzielnie chodzący)

EDSS 0-2

6 pkt

EDSS 2-4

3 pkt

EDSS 4-5

2 pkt

EDSS powyżej 5

1 pkt

2. Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie trwa do 24 miesięcy, z możliwością przedłużenia do maksymalnie 36 miesięcy. Po pełnych 12 miesiącach dokonuje się oceny skuteczności leczenia.

Za brak skuteczności wymagający zmiany leczenia przyjmuje się wystąpienie jednej z poniższych sytuacji:

1) liczba i ciężkość rzutów:

a) 1 rzut umiarkowany lub

b) 1 ciężki rzut po 6 miesiącach;

2) progresja choroby mimo leczenia, co oznacza pogorszenie się stanu neurologicznego o co najmniej:

a) 2 pkt EDSS, gdy EDSS poniżej 3,5,

b) 1 pkt EDSS, gdy EDSS powyżej 4,0

– utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące;

3) zmiany w badaniu MRI – gdy stwierdza się jedno z poniższych:

a) nowe zmiany Gd (+),

b) nowe zmiany w sekwencji T2;

4) przejście rzutowo-remisyjnej postaci SM we wtórnie postępujący SM, w skali EDSS powyżej 6 punktów.

Kryteria, które powinny być spełnione, aby przedłużyć leczenie interferonem beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy:

1) brak rzutów lub redukcja liczby rzutów o minimum 50 % w okresie ostatnich 18 miesięcy leczenia lub

2) brak progresji choroby w okresie 2 lat leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1 punktu, lub

3) brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym MRI (z gadoliną) po 24 miesiącach leczenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) Leczenie stwardnienia rozsianego interferonem beta:

a) nadwrażliwość na interferon,

b) współtowarzysząca inna postać choroby,

c) ciąża,

d) zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 fazy powyżej normy),

e) zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),

f) depresja nie poddająca się leczeniu,

g) padaczka,

h) przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku.

2) Leczenie stwardnienia rozsianego octanem glatirameru:

a) nadwrażliwość na octan glatirameru lub mannitol,

b) współtowarzysząca inna postać choroby,

c) obciążenie innymi schorzeniami, które mogą zmniejszyć skuteczność takiego leczenia,

d) ciąża.

13

LECZENIE REUMATOIDAL­NEGO ZAPALENIA STAWÓW I MŁODZIEŃCZE­GO IDIOPATYCZ­NEGO ZAPALENIA STAWÓW 0 PRZEBIEGU AGRESYWNYM

(ICD-10 M 05, M 06, M 08)

infliximabum
lub
etanerceptum
lub
adalimumabum
lub
rituximabum
lub
leflunomidum

1. Kryteria kwalifikacji

1) Kryteria włączenia do leczenia biologicznego w ramach programu:
Do programu mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy z reumatoidalnym zapaleniem stawów (rzs) i młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (mizs) o agresywnym przebiegu choroby (u świadczeniobiorców z rzs stopień aktywności schorzenia określony jako DAS28 powyżej 5.1, a u świadczeniobiorców z mizs następujące objawy: 5 lub więcej obrzękniętych stawów i obecność 3 lubwięcej stawów o ograniczonej ruchomości, z towarzyszącym bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami), u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi tekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji}, przez okres przynajmniej 3 miesięcy, u dzieci do 16 roku życia od 10 do 20 mg/m² (maksymalnie 25 mg na tydzień). Do programu włączani są także świadczeniobiorcy z innymi niż wyżej wymienione postacie mizs.

W przypadku adalimumabu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniobiorcy powyżej 13 roku życia. W przypadku etanerceptu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniobiorcy powyżej 4 roku życia.
Leczenie rytuksymabem należy włączyć u świadczeniobiorców na rzs w przypadku niepowodzenia w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w

1. Adalimumab należy podać we wstrzyknięciu podskórnym, w dawce 40 mg w dniu 0, a następnie w dawce 40 mg w każdym kolejnym 14 dniu (co 2 tygodnie).

2. Etanercept należy podać:

Dorośli – 50 mg podskórnie w dniu 0, a następnie w dawce 50 mg podskórnie w każdym kolejnym 7 dniu, (co tydzień).

Dzieci – lek należy podać w dawce 0,4 mg/kg masy ciała (do dawki maksymalnej 25 mg) podskórnie: pierwszą dawkę w dniu 0, drugą dawkę w dniu 3 lub 4, a kolejne dawki należy podać dwukrotnie w każdym kolejnym tygodniu w odstępie 3 do 4 dni (2 razy w tygodniu).

3. Infliksymab należy podać w dawce 3 mg/kg mc w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny w dniach 0, 14 i 42., a następnie w każdym kolejnym 56 dniu (co 8 tygodni).

4. Rytuksymab należy podać w formie dwóch infuzji dożylnych po 1000 mg. w dniach 0 i 14. Kolejny cykl leczenia nie wcześniej niż po ocenie efektywności leczenia po

1. Kwalifikacja

W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań:

1) czynnik reumatoidalny w surowicy – u świadczeniobiorców na rzs;

2) morfologia krwi;

3) płytki krwi (PLT);

4) odczyn Biernackiego (OB.);

5) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);

6) aminotransferaza alaninowa (AIAT);

7) stężenie kreatyniny w surowicy;

8) białko C-reaktywne,

9) badanie ogólne moczu;

10) próba tuberkulinowa lub Quantiferon test;

11) obecność antygenu HBS;

12) przeciwciała anty-HCV;

13) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo);

14) stężenie elektrolitów w surowicy;

15) stężenie immunoglobulin w surowicy u

1. Tryb realizacji świadczenia:

1) ambulatoryjnyŁ

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: reumatologia.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze:

lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy – równoważnik 1 etatu);

2) pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

3) organizacja udzielania świadczeń:

oddział chorób wewnętrznych lub pediatryczny lub reumatologiczny z poradnią reumatologiczną – minimum 5 godzin dziennie – 3 dni w tygodniu.

4) dostęp do badań:

a) RTG,

b) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

c) immunohistochemicznych,

d) EKG.

dawce od 20 mg do 25 mg/tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji), przez okres przynajmniej 3 miesięcy oraz niepowodzenia w leczeniu lub nietolerancji jednego lub kilku inhibitorów TNFα4

180 dniach terapii.

świadczeniobiorców kwalifikowanych do leczenia rytuksymabem;

Leczenie powyższymi lekami wymaga równoczesnego podawania metotreksatu, jednak w przypadku niemożności podania metotreksatu, etanercept i adalimumab może być podany jako monoterapia.

5. leflunomid podaje się w dawce 100 mg dziennie (1 raz dziennie 1 tabletka) w dniu 0, 1 i 2, następnie 20 mg raz dziennie lub w mniejszej dawce w zależności od stanu świadczeniobiorcy.

16) RTG klatki piersiowej z opisem (do 3 miesięcy przed kwalifikacją);

W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliksymabu i adalimumabu, a w przypadku zastosowania rytuksymabu pacjentka musi wyrazić zgodę na świadomą kontrolę urodzeń do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki;

17) RTG stawów rąk z opisem w rzs (do 3 miesięcy przed kwalifikacją);

18) EKG z opisem;

19) dwukrotne obliczenia wartości wskaźnika DAS28 w rzs, w odstępie 1 miesiąca;

2) Kryteria włączenia do programu świadczeniobiorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej

20) u kobiet zaleca się wykonanie mammografii lub USG piersi.

Do programu włączani są również świadczeniobiorcy już leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, cząsteczkami leków anty-TNFα, nieujętymi wcześniej w opisach programów lub rytuksymabem zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie. W przypadku nieprzerwanej kontynuacji stosowania cząsteczki leku anty-TNFα, terapia jest realizowana z wykorzystaniem tej samej cząsteczki leku anty-TNFα, a w przypadku wystąpienia przerwy, zmuszającej do zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej. Warunkiem włączenia do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, zgodnie z definicją zawartą w przedmiotowym programie. W przypadku wystąpienia u świadczeniobiorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej remisji lub niskiej aktywności choroby, należy wdrożyć wobec tych świadczeniobiorców postępowanie określone w przedmiotowym programie.

2. Monitorowanie leczenia biologicznego

W celu monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać nie rzadziej, niż w wyznaczonych terminach następujące badania w pierwszych 45 dniach od podania l-szej dawki:

1) w przypadku świadczeniobiorców na rzs:

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne,

b) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28;

2) w przypadku świadczeniobiorców na mizs:

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne,

3) Kryteria ponownego włączenia do programu

b) określenie liczby zajętych stawów,

Świadczeniobiorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w przedmiotowym programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub wejścia w remisję i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u świadczeniobiorców na rzs wzrost wartości DAS28 o więcej niż 1,2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku ale DAS28 nie może być mniejsze niż 3,2, jest włączany do leczenia w ramach przedmiotowego programu bez wstępnej kwalifikacji.

c) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,

d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS,

e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobiorcy na 10 cm skali VAS,

4) Kryteria włączenia do leczenia leflunomidem w ramach programu

Do leczenia leflunomidem mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy z rzs, o agresywnym przebiegu choroby (stopień aktywności schorzenia określony

f) ocena niepełnosprawności (CHAQ).

jako DAS28 powyżej 3,2, u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii, co najmniej jednym tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji lub przeciwwskazań do jego podania). przez okres przynajmniej 3 miesięcy.

Po każdych 90 dniach (+/-14 dni) od podania l-szej dawki należy oznaczyć:

1) w przypadku świadczeniobiorców chorych na rzs:

Do programu kwalifikują się również świadczeniobiorcy, u których wystąpiło zwłóknienie płuc, jako powikłanie leczenia metotreksatem, lub inne schorzenia nie pozwalające na włączenie metotreksatu.

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne (CRP),

b) poziom kreatyniny w surowicy oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28;

W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 2 lat po zastosowaniu ostatniej dawki leflunomidu.

2) w przypadku świadczeniobiorców chorych na mizs:

2. Określenie czasu leczenia w programie

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne,

Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie.

b) określenie liczby zajętych stawów,

3. Wyłączenie z programu

c) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,

Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej:

1) w przypadku świadczeniobiorców na rzs:

d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS,

a) uzyskanie przez świadczeniobiorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniobiorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniobiorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat,

e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobiorcę na 10 cm skali VAS,

f) ocena niepełnosprawności (CHAQ).

b) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o więcej niż 1,2),

Po każdych 180 dniach (+/– 14 dni) od podania l-szej dawki należy ponadto zbadać stężenie immunoglobulin w surowicy (w przypadku stosowania rituximabu) oraz wykonać badanie EKG.

c) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o wartość większą niż 1,2, w stosunku do wartości wyjściowej stwierdzonej podczas przeprowadzonej wcześniejszej kontroli),

Co najmniej raz na 365 dni (rok) należy wykonać RTG klatki piersiowej, oraz stawów rąk w rzs.

d) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

– reakcja alergiczna na lek,

Po zaprzestaniu terapii lekiem wymienionym w przedmiotowym programie i zastosowanym zgodnie z kryteriami, z powodu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia

– zakażenie o ciężkim przebiegu,

– objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,

– pancytopenia i niedokrwistość plastyczna,

– stwierdzenie choroby nowotworowej;

2) w przypadku świadczeniobiorców ma mizs:

świadczeniobiorcy w remisję (spadek wartości DAS28 poniżej 2,6 u świadczeniobiorców na rzs), w przypadku infliksymabu po pierwszych 56 dniach, a przypadku pozostałych leków wymienionych w przedmiotowym programie po 30 dniach, należy wykonać:

a) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie – stwierdzenie po 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmniej 30 % polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30 % w więcej niż jednym parametrze),

1) morfologię krwi, OB, białko C-reaktywne;

b) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie – stwierdzenie po każdych kolejnych 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmniej 30 % polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30 % w więcej niż jednym parametrze),

2) obliczenie wartości wskaźnika DAS28 w rzs.

W przypadku stwierdzenia utrzymywania się niskiej aktywności choroby lub remisji po pierwszej kontroli, po kolejnych 90 dniach należy oznaczyć:

1) morfologię krwi, OB;

2) poziom kreatyniny w surowicy;

c) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

3) stężenie białka C– reaktywnego (CRP);

– reakcja alergiczna na lek,

– zakażenie o ciężkim przebiegu,

4) obliczyć wartość wskaźnika DAS28 w rzs.

– objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,

– wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości plastycznej,

– stwierdzenie choroby nowotworowej;

3) kryteria zakończenia terapii leflunomidem:

1) brak skuteczności klinicznej określonej jako wzrost DAS28 o 1,2 w stosunku do wartości wyjściowej po 180 dniach (po 6 miesiącach), obliczony w trakcie 2 kolejnych badań przeprowadzonych w odstępie 1 miesiąca;

2) uzyskanie przez świadczeniobiorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniobiorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniobiorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat;

4) Do programu nie można kwalifikować świadczeniobiorców w następujących przypadkach:

1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia;

2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

3) niewydolność serca {powyżej II klasy

NYHA);

4) przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, środmiąższowe zapalenie nerek w okresie ostatnich 3 miesięcy;

5) przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy (np.: półpasiec), aktywne infekcje cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, opornych na leki atypowych mykobakterii itp., zakażenie gruźlicze;

6) udokumentowana infekcja HIV;

7) nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;

8) stwierdzone choroby demielinizacyjne;

9) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;

10) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat;

11) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.

14

LECZENIE NIEDOKRWISTO­ŚCI W PRZEBIEGU PNN

1. Kryteria kwalifikacji

1. Darbepoetyna alfa: 10 ug 1 raz w tygodniu, 20 ug – 1 raz na dwa tygodnie, 40 ug -1 raz w miesiącu iv. lub sc. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa/ miesięczna dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program).

1. Kwalifikacja:

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia czynnikami krzepnięcia krwi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) poziom hemoglobiny;

1) ambulatoryjny;

2) hematokryt;

2) jednodniowy;

3) GFR;

3) hospitalizacja.

4) TRAT;

(ICD-10 N 18)

1) niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny poniżej 11 g/dl, (hematokryt poniżej 30 %) pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia, hemoliza, zakażenia, ciężka nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne;

5) CRP.

2. Dziedzina medycyny: nefrologia.

erythropoetinum lub darbepoetinum alpha lub epoetinum beta (peg)

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

2. Monitorowanie leczenia

Badania przeprowadzane co 2 tygodnie, po rozpoczęciu terapii oraz w okresie dostosowywania dawki:

1) lekarze:

2. Erytropoetyna beta: 2 000 j.m. raz na tydzień, raz na 2 tygodnie sc. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program).

lekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (łączny czas pracy – równoważnik 1 etatu);

2) upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR poniżej 30 ml/min. u świadczeniobiorców bez cukrzycy, a u świadczeniobiorców z cukrzycą mniej niż 45 ml/min.;

1) poziom hemoglobiny;

2) hematokryt.

2) pielęgniarki:

pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

Po osiągnięciu stabilnego docelowego Hb/Ht oznaczane raz w miesiącu:

3. Epoetyna alfa: średnia dawka tygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program 2 000 j.m 1 raz w tygodniu, iv. lub sc. (sc. w przypadku braku stałego dostępu do żyły).

3) wiek powyżej 3 roku życia w przypadku preparatów zawierających alkohol benzylowy;

1) poziom hemoglobiny;

2) hematokryt.

4) wiek powyżej 18 roku życia w przypadku glikolu metoksypolietylenowego epoetyny beta;

3) organizacja udzielania świadczeń:

oddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu;

5) świadczeniobiorcy niedializowani.

4. Epoetyna beta (PEG): 50 ug sc. / miesiąc (średnia dawka miesięczna). Leczenie trwa do czasu rozwinięcia schyłkowej niewydolności nerek.

4) dostęp do badań:

2. Określenie czasu leczenia w programie

a) USG,

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu.

b) RTG,

c) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem),

3. Wyłączenie z programu:

d) immunohistochemicznych.

1) nadwrażliwość na składniki stosowanego preparatu;

e) EKG.

2) ciąża;

3) wystąpienie ciężkiego, opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego;

4) schyłkowa niewydolności nerek.

15

LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A (ICD-10 E 75)

1. Kryteria kwalifikacji

Dawka imiglucerazy zależy od ciężkości objawów i zasadniczo nie przekracza 60 U/kg mc. co 2 tygodnie. Dawka początkowa powinna wynosić 30 U/kg m.c. co 2 tygodnie, o ile ciężkość choroby nie wskazuje na konieczność podania dawki maksymalnej jako początkowej. Preparat jest podawany w postaci jednogodzinnych wlewów dożylnych.

1. Kwalifikacja

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy u których stwierdzono brak lub znaczny niedobór aktywności enzymu (β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym.

Stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry (ew. badania molekularne).

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

imiglucerasum

2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne.

2. Określenie czasu leczenia w programie

2. Monitorowanie leczenia

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

W pierwszym roku leczenia co 6 miesięcy, w kolejnych latach co 12 miesięcy: morfologia krwi.

1) lekarze:

a) dzieci – lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów),

3. Wyłączenie z programu

Raz na 180 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni):

b) dorośli – lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imiglucerazę.

1) AspAT i AlAT;

2) fosfataza alkaliczna;

2) pielęgniarki:

3) chitotrodydiaza.

pielęgniarki (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

Co 365 dni:

3) organizacja udzielania świadczeń:

1) poziom witamin B12, E, D;

oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych;

2) cholesterol;

3) USG wątroby i śledziony,

4) dostęp do badań:

Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni):

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

1) badanie stanu kośćca metodą Rezonansu magnetycznego;

d) RTG,

e) EKG,

f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem),

2) badanie stanu kośćca metodą RTG,

g) genetycznych.

Co 365 dni (dotyczy typu III – uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie o.u.n metodą rezonansu magnetycznego.

Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie okulistyczne.

Co 365 dni (dotyczy typu III –

uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni):

1) badanie psychologiczne;

2) badanie neurologiczne,

3) EEG;

4) USG serca.

16

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATROPI­NOWĄ NIEDOCZYNNO­ŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23)

1. Kryteria kwalifikacji

Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,1 – 0,33 mg (0,3 –1,0 IU)/kg m.c. /tydzień.

1. Kwalifikacja

1. Tryb realizacji świadczenia:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. W przypadku stanów zagrożenia życia w następstwie trudnych do opanowania, nawracających stanów hipoglikemii u noworodków lub niemowląt, świadczeniobiorca kwalifikowany jest do terapii niezwłocznie po jego zgłoszeniu.

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

1) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria.

2) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego, metodą Baley-Pineau;

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze:

somatotropinum

lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy – równoważnik 3 etatów);

Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczenobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP/ WNP).

3) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle;

2) pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy – równoważnik 2 etatów);

4) wykluczenie innych, aniżeli SNP, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);

3) organizacja udzielania świadczeń:

a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci – minimum 6 godzin – 1 dzień w tygodniu.

5) niski wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w 2. godzinnym teście nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu – test przesiewowy);

Badania inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki.

b) dostęp do konsultacji neurologicznej, okulistycznej, neurochirurgicznej, hematoonkologicznej;

4) dostęp do badań:

6) obniżony wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w dwóch, niezależnych testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 roku życia);

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

2. Monitorowanie leczenia

d) RTG,

Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

e) EKG,

f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3),

7) nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym lub niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzoczaszki;

g) genetycznych;

8) nieprawidłowości okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (TK z kontrastem, MRI).

5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

Badania laboratoryjne są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną

a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji,

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji,

3. Wyłączenie z programu:

c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.

1) złoszczenia główki kości udowej;

niedoczynnością przysadki (SNP / WNP).

2) pseudo-tumor cerebri;

3) cukrzyca;

4) ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej;

Inne badania są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki.

5) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z dojrzałością szkieletu powyżej 14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu powyżej 16 lat);

6) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.

Badania wykonywane przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1.

Co 180 dni lub co 365 dni:

1) pomiar stężenia glukozy we krwi z pomiarem odsetka glikowanej hemoglobiny A₁C;

2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii.